Bệnh Hailey–Hailey: tổn thương tái diễn ở các nếp gấp

Vùng nách, bẹn hoặc dưới ngực bị đỏ, trợt và đau rát tái đi tái lại không phải lúc nào cũng do nấm. Hailey–Hailey là một bệnh da di truyền có thể biểu hiện như vậy. Bệnh cần được nhận diện đúng để giảm các đợt tái phát và hạn chế tổn thương do điều trị không phù hợp.

Hailey–Hailey là bệnh gì?

Bệnh liên quan sự gắn kết kém giữa các tế bào ở lớp thượng bì, thường do biến thể ở gen ATP2C1. Da vì thế dễ bị tổn thương ở nơi ẩm và cọ xát. Bệnh có thể di truyền trội trong gia đình, nhưng không phải người bệnh nào cũng có người thân đã được chẩn đoán.

Tên gọi cũ “pemphigus lành tính gia đình” đôi khi gây nhầm lẫn. Hailey–Hailey khác với pemphigus tự miễn về cơ chế và cách quản lý. Bệnh không lây qua tiếp xúc và không phải hậu quả của vệ sinh kém hoặc dị ứng đơn thuần.

Tổn thương thường xuất hiện ở đâu?

Nách, bẹn, nếp dưới vú, cổ và các vùng cọ xát là vị trí thường gặp. Da có thể đỏ, có vảy, bóng nước nông dễ vỡ hoặc vùng trợt ẩm. Vì bóng nước vỡ nhanh, người bệnh đôi khi chỉ thấy da rát và rỉ dịch mà không từng nhìn rõ một bóng nước nguyên vẹn.

Ngứa, bỏng rát và đau có thể tăng khi đi lại, vận động hoặc đổ mồ hôi. Đợt nặng ở bẹn có thể làm việc ngồi, đi lại hay thay quần áo trở nên khó chịu. Mức độ tổn thương không nên được đánh giá chỉ qua diện tích trên ảnh.

Diễn biến thường tái phát theo đợt

Bệnh thường rõ ở tuổi trưởng thành, nhưng thời điểm bắt đầu có thể khác nhau. Có giai đoạn da ổn định hoặc gần bình thường xen với những đợt viêm, trợt. Sau viêm có thể còn vùng thâm kéo dài; thâm tồn tại không nhất thiết có nghĩa bệnh vẫn đang hoạt động mạnh.

Nóng, ẩm, mồ hôi và ma sát là các yếu tố dễ làm nặng. Nhiễm trùng xuất hiện thêm cũng có thể khiến đau, tiết dịch hoặc mùi tăng. Những yếu tố này tác động lên nền da dễ tổn thương, không phải nguyên nhân tạo ra bất thường di truyền.

Vì sao dễ nhầm với nấm hoặc viêm da?

Nấm men, nấm da, viêm da tiếp xúc, chàm và vảy nến ở nếp gấp đều có thể gây đỏ, rát hoặc vảy. Một số bệnh có thể cùng tồn tại. Việc từng cải thiện khi bôi kem phối hợp không đủ xác định nguyên nhân, vì kem có thể chứa thuốc chống viêm làm triệu chứng giảm tạm thời.

Khám trực tiếp giúp đánh giá phân bố và bề mặt. Bác sĩ có thể kiểm tra nấm, nhiễm trùng hoặc lấy mẫu sinh thiết khi cần. Một kết quả nấm dương tính không tự giải thích toàn bộ bệnh cảnh nếu tổn thương vẫn tái diễn không điển hình.

Hướng chăm sóc và điều trị

Giữ vùng nếp gấp dễ chịu, hạn chế cọ xát, chọn quần áo mềm và thay đồ ẩm là những bước hỗ trợ. Không chà bằng vật nhám, bôi cồn hay đắp lá lên vùng trợt. Thuốc chống viêm, điều trị bội nhiễm hoặc phương pháp chuyên sâu được lựa chọn theo mức độ và vị trí.

Nếp gấp có da nhạy cảm nên cần đặc biệt thận trọng với corticoid mạnh hoặc băng kín thuốc. Mục tiêu là làm lành tổn thương, giảm đau và kéo dài thời gian ổn định; không hứa bệnh sẽ hết vĩnh viễn sau một liệu trình.

Dấu hiệu cần đánh giá sớm

Nên khám ngay trong ngày nếu đau tăng nhanh, có mủ, đỏ lan hoặc vùng trợt khác hẳn những lần trước. Nhiễm herpes có thể làm bệnh xấu đi rõ và cần xử trí sớm. Nếu sốt kèm lừ đừ, tổn thương lan rộng hoặc không ăn uống được, hãy đến bệnh viện ngay thay vì chờ thuốc bôi tại nhà phát huy tác dụng.

Bạn có thể tìm hiểu thêm: Nóng, mồ hôi và ma sát có thể làm bệnh da di truyền nặng hơn thế nào?; Sinh thiết da có vai trò gì trong chẩn đoán bệnh di truyền và bệnh hệ thống?; Da mong manh, dễ trợt: lựa chọn quần áo và chăm sóc hằng ngày.

Thăm khám và tư vấn

Nếu tổn thương trợt, đau rát ở nách, bẹn hoặc nếp gấp tái diễn nhiều lần, bạn có thể thăm khám tại Hệ thống Phòng khám Da Liễu Hà Nội để được phân biệt nguyên nhân và tư vấn điều trị phù hợp. Để đặt lịch, gọi 0949.47.0055 hoặc điền form tư vấn ở chân trang.